Що таке гемофілія?
17 квітня 2024Гемофілія — спадкове генетичне захворювання, що полягає у нестачі або дефіциті факторів згортання крові. Кров у таких людей не згортається або згортається повільно, що може стати причиною неконтрольованої зовнішньої або внутрішньої кровотечі, яка виникають спонтанно або спричиняються зовнішніми фізичними впливами. Переважна більшість хворих – чоловіки, жінки в основному виступають носіями цього спадкового захворювання.
За оцінками ВООЗ, 400 тисяч людей у всьому світі живуть із гемофілією. В Україні на обліку стоїть понад 2000 осіб.
Основним симптомом гемофілії є тривала втрата крові навіть після незначної зовнішньої травми (поріз, подряпина), кровотеча після видалення зуба або крововиливу, який виникає спонтанно без видимих причин і може локалізуватися в суглобах та м’язах, в результаті чого виникає біль і набряк, обмежена рухливість. Може з’явитися кров у сечі та калі. У вагітних жінок підвищується ризик відшарування плаценти та виникнення викиднів. Підвищується дратівливість, втома
Звертатися до лікаря за допомогою слід неодмінно у разі:
тривалої кровотечі;
частих гематом;
сімейного анамнезу.
Людям, хворим на гемофілію, з раннього віку рекомендується уникати травмування різного роду: їм заборонено займатися не тільки фізичною працею, а й брати участь у травматичних видах спорту, таких, як хокей, бокс, футбол і т. д. Зі спортивних дисциплін допустимо тільки плавання. При цьому захворюванні категорично заборонено приймати протизапальні та знеболювальні препарати, які розріджують кров.
Cьогодні існує достатня кількість різних препаратів факторів згортання, що дає гематологам і пацієнтам можливість обирати оптимальний варіант лікування.
Проводячи профілактику і лікування гемофілію можна частково нейтралізувати, але до кінця позбутися її проявів поки неможливо. Попри це, люди з цим діагнозом при дотриманні приписів лікарів, як правило, доживають до старості.
